ПРИОНЫ. ИСТОРИЯ ОТКРЫТИЯ

Сафонова Е.В.

Инфекционные болезни неотъемлемая часть жизни людей. Такие возбудители заболеваний как бактерии, вирусы, грибы известны ученым достаточно давно. Но в конце ХХ в. человечество столкнулось с новым инфекционным агентом – прионом.
В 1997году американский врач Стенли Прузинер получил Нобелевскую премию в области медицины за открытие особых белков, которые он назвал прионами. Данный термин появился в результате синтеза двух английских слов protenacious (белковая) и infection (инфекция). Прузинер определил прионы как белки с аномальной третичной структурой, которые попадая в организм, могут приводить к возникновению болезней, то есть являются инфекционными агентами.
И хотя о прионах узнали сравнительно недавно, с болезнями, которые они вызывают, человек столкнулся гораздо раньше. В 1700 годах в Великобритании были зарегистрированы первые случаи «почесухи овец» или срейпи. Болезнь выражалась в сильном зуде и стремлении животных чесаться об окружающие предметы. Кроме этих симптомов у животных наблюдались сильнейшие припадки и нарушение двигательных функций.
В двадцатом веке стали известны прионные болезни человека. Так в 1920 годах немецкий нейрофизиолог Ганс Герхард Крейцфельдт и его соотечественник Альфонс Мария Якоб практически одновременно описали очень необычное заболевание, связанное с расстройством поведения, зрения, припадками, слабоумием. Это заболевание было летально в 100% случаев. Болезнь, являющаяся человеческим аналогом коровьего бешенства, получила название болезни Крейцфельдта-Якоба. Об инфекционной природе данного недуга стало известно почти 40 лет спустя.
И как не странно разгадать загадку помогло племя каннибалов. С середины двадцатого века австралийский врач Винсент Зигас, а чуть позже и американский вирусолог Карлтон Гайдушек изучали болезнь, которая поражала племя форе, населявшее Папуа – Новую Гвинею. Сами аборигены странное состояние, характеризующееся дрожью, качанием головы, «сардонической» улыбкой, называли куру. Куру в переводе означает «тряска», «дрожь» или «порча». Человек, заболевший куру, умирал в течение года. Гайдушек экспериментально смог установить, что заболевание распространялось благодаря ритуальному каннибализму, процветавшему в племени. Форе считали, что поедание мозга умершего родственника позволяет получить его ум и другие достоинства. Примечательно, что поедали мозги в первую очередь женщины и дети и соответственно болели куру тоже именно они. В то время, как мужчин племени, питавшихся бобами и бататом, сия участь миновала. Запрет на поедание человеческих органов резко снизил заболеваемость среди аборигенов. Хотя отдельные вспышки куру еще регистрировались спустя 30 лет после описанных событий: инкубационный период у болезни беспрецедентный и может достигать 50 лет.
В чем же причина этого страшного заболевания?
Если то, что куру как и болезнь Крейцфельдта-Якоба приводит к гибели нервных клеток и делает мозг похожим на губку установили достаточно быстро, то причину данных патологий выяснить было сложнее. Будучи вирусологом Гайдушек предположил, что повреждение вызывается вирусом сходным с вирусом, вызывающим срейпи овец, а длительный инкубационный период этих заболеваний навел ученого на мысль о «медленных вирусах». И хотя данное предположение было ошибочно, в 1976 Гайдушек получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине за открытие «медленных вирусов». Премию он пожертвовал племени форе.
Истинную природу прионных болезней помогли выяснить радиобиолог Тиквах Альпер и химик-теоретик Джон Стенли Гриффит. В 1960-х годах эти ученые независимо друг от друга выдвинули гипотезу белковой природы срейпи овец и болезни Крейцфельдта-Якоба. На эту мысль их натолкнула высокая устойчивость инфекционного агента к ионизирующему излучению. Чем меньше частица, тем меньше вероятность попадания в нее заряженной частицы при облучении. Так экспериментально было установлено, что возбудитель «странных» болезней мельче вируса.
И здесь на арену выходит Стенли Прузинер, который со своей командой выделил данный агент и доказал его белковую природу.
На этом история изучения прионов не заканчивается. Открытие этих белков изменило и продолжает менять современную картину мира.

Список литературы
1.    Абрамова З.И. Исследование белков и нуклеиновых кислот. Казань: Казанский государственный университет, 2006. — 157 с.
2.    S. B. Prusiner. (2012). A Unifying Role for Prions in Neurodegenerative Diseases. Science. 336, 1511-1513
3.    Прионы: исследования таинственных молекул продолжаются// Биомолекула [Электронный ресурс]. Режим доступа: https://biomolecula.ru/articles/priony-issledovaniia-tainstvennykh-molekul-prodolzhaiutsia (дата обращения 19.12.18)